江蘇墻體廣告制作 身高手長，消瘦的他就像一個“蜘蛛人”。上周，25歲的博士小王胸痛后查出主動脈夾層動脈瘤，被迫開胸換上人工血管。手術后，專家追，隨千絲萬縷，赫然發現，小王竟是一個稀有馬凡氏綜合征患者。
“主動脈血管壁被血沖破了，只要最外面的一層撐著，薄得像個皮球，一旦爆了，神仙也救不了……”看了CT，
南京總
醫院心胸血管外科主任李德閩意 識到大事不好，需求立刻布置，手術，趕在主動脈夾層決裂前把它修補好。這是一名25歲的患者，發病前，在
山東上學，讀博士，有高血壓但不斷沒在意，突發胸背 ，疼痛后，在當地
醫院診斷為急性A型主動脈夾層。這是一種極端兇險的疾病，每小時死亡率為1%，50%的病患會在3天內死亡，90%的，病患難以存活一個 月……獨一的方法，是手術。
還沒有辦理住院，小王就被醫護人員經過綠色通道從急診推進了手術室。麻醉后，小王的體溫被降低到20℃-22℃的低溫，體外循環下心臟停跳了， 小王處于“冬眠”狀態。劈開胸口后，銜接心臟的主動脈將醫護人員嚇了一跳：由內膜、中膜、外膜三層構成的血管壁，就剩下外膜一層，手指悄悄一戳就能破掉。 李德閩疾速切掉主動脈，患上人工血管。為了盡可能縮短手術時間，手術中，醫生飛針走線，爭分奪秒，順利接通血管，恢復了臟器供血。
昨天，記者在
南京總
醫院見到了小王，給記者的第一印象是，身體比常人顯得瘦高，手長、腿長。“這是典型的馬凡氏綜合征患者，”李德閩拿出他的手 向大家引見說，該男子的大拇指明顯比普通人長，自然彎曲后能接觸到小魚際位置，這是普通人無法做到的。另外，他的第二個腳趾也比大腳趾長出一大截。依據小 王的身體特征以及所患疾病，專家表示，小王是一個馬凡氏綜合征患者，檢查的結果也證明了專家的判別。專家引見，馬凡氏綜合征，俗稱“蜘蛛人”。其病癥主要 有四肢細長，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長。
李主任引見，馬凡氏綜合征是一種遺傳性疾病，主要是基因缺陷形成的，假如父母有這樣的疾病，子女有一半的幾率會遺傳。 通訊員楊晨記者戚在兵
